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희귀 난치 (과호산구증후군(HES) 소아 환아 면역억제제 중단 성공 “이제는 약 없이도 마음껏 뛰어놀 수 있게 됐어요.” 8년이라는 긴 시간 동안 희귀 난치성 질환인 과호산구증후군(Hypereosinophilic Syndrome, HES)과 싸워온 유은서(여, 13세) 양이 엄마의 간과 조혈모세포를 차례로 이식하는 새로운 치료법을 통해 면역억제제 없이 건강을 유지하는 평범한 일상을 되찾았다. 서울아산병원 소아청소년종양혈액과 김혜리, 소아청소년전문과 오석희, 소아외과 남궁정만 교수팀은 과호산구증후군으로 간경변증이 진행된 은서 양에게 엄마의 간과 반일치 조혈모세포를 순차적으로 이식한 결과, 면역억제제를 완전히 중단하고도 간 기능과 조혈 기능이 정상적으로 유지되는 ‘면역관용(Immune ▲(왼쪽부터)김 혜리, 오 석희, 남궁 정만 교수 Tolerance)’ 유도에 성공했다고 최근 밝혔다. 과호산구증후군은 백혈구의 일종인 호산구가 혈액 속에서 비정상적으로 증식해 주요 장기를 공격하는 질환이다. 은서 양의 경우, 호산구가 간을 집중적으로 공격하면서 간세포가 딱딱하게 굳는 간경변증과 간부전으로 이어져 간이식이 불가피한 상황이었다. 성인 환자에게 간과 조혈모세포 순차 이식을 통해 면역관용을 유도한 사례는 국내 일부 보고된 바 있지만, 성

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