최근 대기 환경 변화와 코로나-19 등으로 호흡기와 폐 질환에 대한 경각심이 높아지고 있다. 일상생활에서 호흡곤란과 마른기침이 지속된다면 간질성 폐질환을 의심해 봐야할 수도 있다. 간질성 폐질환에서 간질은 폐에서 산소 교환이 일어나는 폐포의 벽을 구성하는 조직을 일컫는다. 간질성 폐질환은 이 간질 부위에 염증이나 손상이 생기는 다양한 질환군이다. 폐섬유증은 간질에 흉터와 유사한 섬유 조직이 쌓여 폐가 점차 두꺼워지고 딱딱하게 굳어지는 호흡기 질환이다. 폐섬유증 이외의 간질성 폐질환도 섬유화가 동반될 수 있는데 이 경우 폐가 점차 탄력을 잃고 산소 교환 능력이 저하되는 특징을 보이기에 각별한 주의를 요한다.

 

염증보다 더 중요한 ‘섬유화’… 질환 진행 좌우

섬유증은 폐 조직이 손상된 뒤 회복되는 과정에서 비정상적으로 섬유 조직이 형성되는 현상으로, 이 과정이 반복되면 폐가 점점 딱딱해진다. 건국대병원 호흡기-알레르기내과 문지용 교수는 “간질성 폐질환에서 초기 염증도 중요하지만, 실제로 환자의 경과를 결정짓는 것은 섬유화의 진행 여부”라며 “섬유화가 진행될수록 폐 기능이 감소하기 때문에 이를 얼마나 늦추느냐가 치료의 핵심”이라고 말했다.

 

 

▲건국대병원 호흡기-알레르기내과 문지용 교수

 

다양한 요인이 섬유화 유발… 원인 불명도 많아

간질성 폐질환의 원인은 매우 다양하다. 미세먼지·곰팡이 등 환경적 요인, 분진 노출과 같은 직업적 요인, 자가면역질환, 약물 및 방사선 치료, 흡연 등 다양한 요인으로 발생할 수 있다. 다만 상당수 환자에서는 명확한 원인을 찾기 어려워 ‘특발성’ 형태로 진단되기도 한다. 문교수는 “원인이 명확하지 않은 경우에도 폐 조직에서는 지속적인 손상과 회복 과정이 반복되며 섬유화가 진행된다”며 “이 때문에 조기 진단과 함께 질환의 진행 양상을 면밀히 관찰하는 것이 중요하다”고 설명했다.

 

숨 찬 증상 지속… 진행될수록 일상생활 영향

대표적인 증상은 활동 시 호흡곤란, 마른기침 등으로 초기에는 경미하지만, 시간이 지나면서 점차 악화되는 양상을 보인다. 이 외에도 극심한 피로감, 의도치 않은 체중 감소, 손가락이나 발가락 끝이 둥글게 뭉툭해지는 곤봉지(clubbing) 현상이 동반될 수 있다. 특히 섬유증이 진행될수록 폐가 딱딱해지면서 호흡이 더욱 어려워질 수 있다. 문지용 교수는 “단순한 감기나 기관지염으로 생각하고 지나치는 경우가 많다”며 “특별한 이유 없이 점점 숨이 차거나 기침이 오래 지속된다면 간질성 폐질환을 고려해야 한다”고 강조했다.

 

고해상도 CT로 섬유화 정도 확인

진단을 위해 영상검사, 조직검사 등이 수행된다. 영상검사에는 흉부 X선 촬영과 고해상도 CT 검사가 핵심적으로 활용된다. 이를 통해 폐 조직의 섬유화 패턴과 진행 정도를 확인할 수 있다. 영상 소견만으로 확진이 어려운 경우에는 기관지내시경이나 외과적 폐 조직검사를 통해 확인한다. 초기 증상이 만성 감기나 단순한 노화 현상과 비슷해 진단이 늦어지는 경우가 적지 않기에 의심 증상이 발현되고 오래 지속된다면 정밀검사가 권장된다.

 

섬유화 진행 억제가 치료 핵심

이미 진행된 섬유화는 되돌리기 어렵기 때문에 치료의 목표는 섬유화 진행 억제, 폐 기능 보존, 증상 완화에 중점을 두어 환자가 활동적인 생활을 유지하도록 돕는 데 있다. 치료에는 항염증 치료, 면역억제제, 항섬유화제 등이 환자 상태에 따라 적용된다. 급성으로 호흡곤란 등이 있을 경우 스테로이드를 사용한다. 문지용 교수는 “섬유화 진행을 억제하는 치료제가 도입되고 발전하면서 질환 경과를 늦출 수 있는 기반이 마련됐다”며 “조기에 치료를 시작할수록 폐 기능을 더 오래 유지할 수 있다”고 말했다.

 

장기적 관점에서 꾸준한 관리 필요

섬유증을 동반한 간질성 폐질환은 장기적인 관리가 중요하다. 흡연자라면 즉각적이고 완전한 금연을 해야 하며, 오염된 실내외 공기 흡입을 최소화해야 한다. 호흡기 감염은 치명적인 급성 악화를 부를 수 있으므로 독감, 폐렴구균 등의 예방접종을 챙겨야 한다. 아울러 숨이 찬다고 활동을 피하기보다는 걷기 등 무리가 가지 않는 신체 활동을 꾸준히 하여 폐 기능을 유지하는 것이 좋다. 아울러 정기적인 폐기능 검사를 진행하여 폐의 상태를 확인해야 한다.

 

문지용 교수는 “질환의 진행을 늦추고 일상생활을 유지하는 것이 중요하다”며 “환자 상태에 맞춘 지속적인 관리가 치료 성과를 좌우한다”고 설명했다. 이어 “섬유증이 동반된 간질성 폐질환은 조기에 발견하고 적절히 관리하면 경과를 조절할 수 있는 질환”이라며 “호흡기 증상이 지속되고 있다면 검진을 받아볼 것을 권장한다”고 밝혔다.